Anemia Hemolitik Auto Imun

Anemia hemolitik autoimun adalah suatu kelainan dimana terdapat antibodi tertentu pada tubuh kita yang menganggap eritrosit sebagai antigen non-selfnya, sehingga menyebabkan eritrosit mengalami lisis.

Etiologi

Idiopatik, sampai sekarang masih belum jelas.

Patofisiologi

Ada 2 mekanisme yang menyebabkan anemia hemolitik autoimun. Yaitu aktivasi komplemen dan aktivasi mekanisme seluler, atau kombinasi keduanya.
  • aktivasi komplemen. Ada dua cara aktivasinya, klasik dan alternatif. (1) Kalau klasik biasanya diaktifkan oleh antibodi IgM, IgG1, IgG2 dan IgG3. Mulai dari C1, C4, dst hingga C9, nanti ujungnya terbentuklah kompleks penghancur membran yg terdiri dari molekul C5b,C6,C7,C8 dan beberapa molekul C9. Kompleks ini akan menyusup ke membran sel eritrosit dan mengganggu aliran transmembrannya, sehingga permeabilitas membran eritrosit normal akan terganggu, akhirnya air dan ion masuk, eritrosit jadi bengkak dan ruptur. (2) Untuk aktivasi alternativ hanya berbeda urutan pengaktivannya, ujungnya ntar molekul C5b yang akan menghancurkan membran eritrosit.
  • aktivasi mekanisme seluler. Mekanismenya, jika ada eritrosit yang tersensitisasi oleh komponen sistem imun seperti IgG atau kompemen, namun tidak terjadi aktivasi sistem komplemen lebih lanjut, maka ia akan difagositosis langsung oleh sel-sel retikuloendotelial. Proses ini dikenal dg mekanisme immunoadhearance.

Diagnosis

Untuk mendiagnosis seseorang menderita anemia hemolitik, dilakukan pemeriksaan Commb’s Test. Ada dua cara:
  1. Direct Coomb’s test. Sel eritrosit pasien dibersihkan dari protein-protein yang melekat, lalu direaksikan dengan antibodi monoklonal seperti IgG dan komplemen seperti C3d. Jika terjadi aglutinasi, maka hasilnya positif. Berarti IgG atau C3d atau keduanya melekat di eritrosit tersebut.
  2. Indirect Coomb’s test. Serum pasien diambil, direaksikan dengan sel-sel reagen yaitu sel darah merah yang sudah terstandar. Jika terjadi aglutinasi, maka hasilnya positif. Berarti ada imunoglobulin di serum tersebut yang bereaksi dengan sel-sel reagen.

Klasifikasi

Anemia hemolitik autoimun ada dua jenis, tipe hangat dan tipe dingin.

A. Tipe Hangat
  • Yaitu hemolitik autoimun yang terjadi pada suhu tubuh optimal (37 derajat celcius).
  • Manifestasi klinis: gejala tersamar, gejala2 anemia, timbul perlahan, menimbulkan demam bahkan ikterik. Jika diperiksa urin pada umumnya berwarna gelap karena hemoglobinuri. Bisa juga terjadi splenomegali, hepatomegali dan limfadenopati.
  • Pemeriksaan Lab: Coomb’s test direk positif, Hb biasanya
  • Prognosis: hanya sedikit yang bisa sembuh total, sebagian besar memiliki perjalanan penyakit yang kronis namun terkendali. Survival 70%. Komplikasi bisa terjadi, seperti emboli paru, infark limpa, dan penyakit kardiovaskuler. Angka kematian 15-25%.
  • Terapi: (1) pemberian kortikosteroid 1-1,5 mg/kgBB/hari, jika membaik dalam 2 minggu dosis dikurangi tiap minggu 10-20 mg/hari. (2) splenektomi, jika terapi kortikosteroid tidak adekuat; (3) imunosupresi: azatioprin 50-200 mg/hari atau siklofosfamid 50-150 mg/hari; (4) terapi lain: danazol, imunoglobulin; (5) tansfusi jika kondisinya mengancam jiwa (misal Hb <3mg/dl)

B. Tipe Dingin

  • terjadi pada suhu tubuh dibawah normal. Antibodi yang memperantarai biasanya adalah IgM. Antibodi ini akan langsung berikatan dengan eritrosit dan langsung memicu fagositosis.
  • Manifestasi klinis: gejala kronis, anemia ringan (biasanya Hb:9-12g/dl), sering dijumpai akrosianosis dan splenomegali.
  • pemeriksaan lab: anemia ringan, sferositosis, polikromasia, tes coomb positif, spesifisitas tinggi untuk antigen tertentu seperti anti-I, anti-Pr, anti-M dan anti-P.
  • Prognosis:baik, cukup stabil
  • terapi: hindari udara dingin, terapi prednison, klorambusil 2-4 mg/hari, dan plasmaferesis untuk mengurangi antibodi IgM.
Wallahu’alam…
Referensi:
Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV

Komentar Anda

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s