Anemia Hemolitik

Anemia hemolitik adalah kurangnya kadar hemoglobin akibat kerusakan pada eritrosit yang lebih cepat daripada kemampuan sumsum tulang untuk menggantinya kembali.

Etiologi

Berdasarkan etiologinya, anemia hemolitik ini terbagi menjadi dua klasifikasi:

  1. intrakorpuskular: hemolitik akibat faktor-faktor yang ada pada eritrosit itu sendiri, misalnya karena faktor herediter, gangguan metabolismenya, gangguan pembentukan hemoglobinnya, dll.
  2. ekstrakorpuskular: hemolitik akibat faktor-faktor dari luar yang biasanya didapat, misalnya karena autoimun, pengaruh obat, infeksi, dsb.

Patofisiologi

Pada proses hemolisis akan terjadi dua hal berikut:

  1. Turunnya kadar Hemoglobin. Jika hemolisisnya ringan atau sedang, sumsum tulang masih bisa mengkompensasinya sehingga tidak terjadi anemia. Keadaan ini disebut dengan hemolitik terkompensasi. Tapi jika derajat hemolisisnya berat, sumsum tulang tidak mampu mengompensasinya, sehingga terjadi anemia hemolitik.
  2. Meningkatnya pemecahan eritrosit. Untuk hal ini ada tiga mekanisme:
    • Hemolitik ekstravaskuler. Terjadi di dalam sel makrofag dari sistem retikuloendotelial, terutama di lien, hepar dan sumsum tulang karena sel ini mengandung enzim heme oxygenase. Lisis terjadi jika eritrosit mengalamai kerusakan, baik di membrannya, hemoglobinnya maupun fleksibilitasnya. Jika sel eritrosit dilisis oleh makrofag, ia akan pecah menjadi globin dan heme. Globin ini akan kembali disimpan sebagai cadangan, sedangkan heme nanti akan pecah lagi menjadi besi dan protoporfirin. Besi diangkut lagi untuk disimpan sebagai cadangan, akan tetapi protoforfirin tidak, ia akan terurai menjadi gas CO dan Bilirubin. Bilirubin jika di dalam darah akan berikatan dengan albumin membentuk bilirubin indirect (Bilirubin I), mengalami konjugasi di hepar menjadi bilirubin direct (bilirubin II), dieksresikan ke empedu sehingga meningkatkan sterkobilinogen di feses dan urobilinogen di urin.
    • Hemolitik intravaskuler. Terjadi di dalam sirkulasi. Jika eritrosit mengalami lisis, ia akan melepaskan hemoglobin bebas ke plasma, namun haptoglobin dan hemopektin akan mengikatnya dan menggiringnya ke sistem retikuloendotelial untuk dibersihkan. Namun jika hemolisisnya berat, jumlah haptoglobin maupun hemopektin tentunya akan menurun. Akibatnya, beredarlah hemoglobin bebas dalam darah (hemoglobinemia). Jika hal ini terjadi, Hb tsb akan teroksidasi menjadi methemoglobin, sehingga terjadi methemoglobinemia. Hemoglobin juga bisa lewat di glomerulus ginjal, hingga terjadi hemoglobinuria. Namun beberapa hemoglobin di tubulus ginjal nantinya juga akan diserap oleh sel-sel epitel, dan besinya akan disimpan dalam bentuk hemosiderin. Jika suatu saat epitel ini mengalami deskuamasi, maka hanyutlah hemosiderin tersebut ke urin sehingga terjadi hemosiderinuria, yg merupakan tanda hemolisis intravaskuler kronis.
    • Peningkatan hematopoiesis. Berkurangnya jumlah eritrosit di perifer akan memicu ginjal mengeluarkan eritropoietin untuk merangsang eritropoiesis di sumsum tulang. Sel-sel muda yang ada akan ‘dipaksa’ untuk dimatangkan sehingga terjadi peningkatan retikulosit (sel eritrosit muda) dalam darah, mengakibatkan polikromasia.

Manifestasi Klinis

Gejala umum: gejala anemia pada umumnya, Hb < 7g/dl.

Gejala hemolitik: diantaranya berupa ikterus akibat meningkatnya kadar bilirubin indirek dlm darah, tapi tidak di urin (acholuric jaundice); hepatomegali, splenomegali, kholelitiasis (batu empedu), ulkus dll.

Gejala penyakit dasar (penyebab) masing2 anemia hemolitik tsb.

Diagnosis dan Pemeriksaan Laboratorium

Beberapa hasil pemeriksaan lab yang menjurus pada diagnosis anemia hemolitik adalah sbb:

  1. Sedian hapus darah tepi pada umumnya terlihat eritrosit normositik normokrom, kecuali diantaranya thalasemia yang merupakan anemia mikrositik hipokrom.
  2. penurunan Hb >1g/dl dalam 1 minggu
  3. penurunan masa hidup eritrosit <120hari
  4. peningkatan katabolisme heme, biasanya dilihat dari peningkatan bilirubin serum
  5. hemoglobinemia, terlihat pada plasma yang berwarna merah terang
  6. hemoglobinuria, jika urin berwarna merah, kecoklatan atau kehitaman
  7. hemosiderinuria, dengan pemeriksaan pengecatan biru prusia
  8. haptoglobin serum turun
  9. retikulositosis

 

Diagnosis banding

Anemia Hemolitik perlu dibedakan dengan anemia berikut ini:

  1. anemia pasca perdarahan akut dan anemia defisiensi besi, disini tidak ditemukan gejala ikterus dan Hb akan naik pada pemeriksaan berikutnya. Sedangkan hemolitik tidak.
  2. anemia hipoplasi/ eritropoiesis inefektif, disini kadang juga ditemukan acholurik jaundice, tapi retikulositnya tidak meningkat.
  3. anemia yang disertai perdarahan ke rongga retroperitoneal biasanya menunjukkan gejala mirip dg hemolitik, ada ikterus, acholuric jaundice, retikulosit meningkat. Kasus ini hanya dapat dibedakan jika dilakukan pemeriksaan untuk membuktikan adanya perdarahan ini.
  4. Sindrom Gilbert, disertai jaundice, namun tidak anemi, tidak ada kelainan morfologi eritrosit, dan retikulositnya normal.
  5. mioglobinuria, pada kerusakan otot, perlu dibedakan dengan hemoglobinuria dengan pemeriksaan elektroforesis.

Pengobatan

Pengobatan tergantung keadaan klinis dan penyebab hemolisisnya, namun secara umum ada 3:

  1. terapi gawat darurat; atasi syok, pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit, perbaiki fungsi ginjal. Jika berat perlu diberi transfusi namun dengan pengawasan ketat. Transfusi diberi berupa washed red cell untuk mengurangi beban antibodi. Selain itu juga diberi steroid parenteral dosis tinggi atau juga bisa hiperimun globulin untuk menekan aktivitas makrofag.
  2. terapi suportif-simptomatik; bertujuan untuk menekan proses hemolisis terutama di limpa dengan jalan splenektomi. Selain itu perlu juga diberi asam folat 0,15 – 0,3 mg/hari untuk mencegah krisis megaloblastik.
  3. terapi kausal; mengobati penyebab dari hemolisis, namun biasanya penyakit ini idiopatik dan herediter sehingga sulit untuk ditangani. Transplantasi sumsum tulang bisa dilakukan contohnya pada kasus thalassemia.

Wallahu’alam
Referensi: Hematologi klinik ringkas oleh Prof.Dr.I Made Bakta

17 thoughts on “Anemia Hemolitik

  1. Gan boleh tanya ga?
    ini diluar artikel ini sih. cuman ini sesuatu yang mbuat ane dan juga orang laen penasaran dengan ada apa sih dengan “ini”. Ini tentang suatu penyakit yang ada di kulit manusia. gejalanya muncul bercak-bercak putih dari kecil sampe akhirnya tubuh membesar kadang-kadang sampai memenuahi salah satu anggota tubuh. Tapi ini juga bukan Panu/jamur kulit. Ini seperti sudah menyatu dengan kulit. Penyakit ini tidak menimbulkan sakit penderitanya hanya mengurangi dari segi estetik saja. Masa ada kulit belang-belang seperti Zebra. Penyakit ini dialami oleh adik dan sepupu saya, bahkan ada Kakanya nenek yang terkena juga. DOkter di puskesmas saya juga tidak mempunyai info banyak, malah curiga dia juga tidak tahu tenatng apa yang dialami oleh adik dan sepupu saya.
    Please ya gan info-in lebih lengkap tentang penyakit ini.
    tengkyu

    Like

    • hm.. saya rasa sy jg pernah liat, teman sy jg ada yg spt itu.
      cuman maaf sblmny gan, saya juga kurang tahu, kbtulan skrg ini blm mmpelajari ttg masalah kulit. ^^ kalau kakak neneknya juga punya, mungkin semacam turunan genetik gan, itu bisa saja terjadi pd siapa aja. wallahu’alam. tp kalau benar2 mengganggu, cb kunjungi dokter spesialis kulit di rumah sakit. siapa tahu bs membantu.:mrgreen:

      Like

    • nggak semua, misalnya anemia akibat perdarahan sm defisiensi besi.
      pd anemia hemolitik, bilirubin (indirek) nya bkal tinggi dlm darah krna pemecahan eritrosit itu. wallahu’alam🙂

      Like

Komentar Anda

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s